Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Juvenile myelomonozytäre Leukämie

Juvenile myelomonozytäre Leukämie tritt bei Kindern als aggressives pädiatrisches myelodysplastisches Syndrom (MDS)/myeloproliferative Störung (MPD) auf, das durch eine maligne Transformation im hämatopoetischen Stammzellkompartiment mit der Proliferation differenzierter Nachkommen gekennzeichnet ist. JMML macht etwa 30 % der Fälle von myelodysplastischem Syndrom im Kindesalter und 2 % der Leukämiefälle aus. JMML und CMML weisen eine hohe Häufigkeit von Mutationen auf, die den RAS-Signalweg beeinflussen, und zeigen eine Überempfindlichkeit gegenüber der Stimulation mit GM-CSF, was eine STAT5-Hyperphosphorylierung verursacht.

Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) ist eine seltene Krebserkrankung im Kindesalter, die normalerweise bei Kindern unter 2 Jahren auftritt. Es gibt drei Haupttypen von Mutationen bei juveniler myelomonozytärer Leukämie, die in einer Art weißer Blutkörperchen auftreten, die als Monozyten bekannt sind und Teil des körpereigenen Immunsystems sind. Juvenile myelomonozytäre Leukämie ist eine schwere Form chronischer Leukämie. Die juvenile myelomonozytäre Leukämie macht weniger als 1 % aller diagnostizierten Leukämien im Kindesalter aus. Die Ursache der juvenilen myelomonozytären Leukämie ist weitgehend unbekannt. Eine allogene (Spender-)Stammzelltransplantation ist die einzige heilende Option für Kinder mit juveniler myelomonozytischer Leukämie.

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 Anämie-Zeitschriften, Zeitschrift für Autoimmunerkrankungen