Unter neonataler Cholestase versteht man eine anhaltende konjugierte Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen mit über 15 % (5,0 mg/dl) des Gesamtbilirubinspiegels an konjugiertem Bilirubin. Die Krankheit ist entweder auf eine gestörte Gallenausscheidung aus den Hepatozyten oder auf einen gestörten Gallenfluss zurückzuführen.