Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Die hämophilen Gelenke

E. Carlos Rodriguez-Merchan

Wiederholte Hämarthrosen im Kindesalter vor Beginn der Primärprophylaxe führen nach einem Jahrzehnt oder später zu Gelenkschäden. Die beste Möglichkeit, die uns heute zum Schutz vor hämophiler Arthropathie zur Verfügung steht, ist die Primärprophylaxe. Die Entscheidung, eine frühzeitige Vollprophylaxe mittels Port (zentraler Venenzugang) einzuleiten, muss gegen die Blutungsneigung des Kindes, die soziale Situation der Familie und die Erfahrung des jeweiligen Hämophiliezentrums abgewogen werden. Die gemeldeten Komplikationsraten für Infektion und Thrombose variieren erheblich von Zentrum zu Zentrum. Das Infektionsrisiko kann durch wiederholte Aufklärung von Patienten und Personal, wirksame Überwachungsroutinen und Begrenzung der Anzahl der Personen, die das Gerät verwenden dürfen, verringert werden. Bei der Erörterung der Optionen für eine frühzeitige Therapie sollten die Risiken und Vorteile gründlich mit den Eltern besprochen werden. Aus praktischer Sicht kann eine Primärprophylaxe zusammen mit einer Synovektomie (radioaktiv, chemisch, arthroskopisch oder offen) zur Vermeidung von Gelenkblutungen dazu beitragen, die hämophile Synovitis aufzuhalten. Die Radiosynovektomie ist eine relativ einfache, nahezu schmerzlose und kostengünstige Behandlung der chronischen hämophilen Synovitis, selbst bei Patienten mit Inhibitoren, und muss die beste Wahl für Patienten mit hartnäckiger Synovitis sein (die durch Ultraschall und/oder MRT bestätigt werden muss). Ein arthroskopisches Gelenkdebridement kann bei jüngeren Hämophilen angezeigt sein, wenn die Gelenkarchitektur und -kongruenz relativ erhalten geblieben sind, wenn drei Radiosynovektomien im Abstand von 6 Monaten fehlgeschlagen sind und wenn ein Gelenkersatz nicht als praktikable Alternative angesehen wird. Eine totale Gelenkarthroplastik sollte bei Hämophilen mit starken Gelenkschmerzen und Behinderungen angezeigt sein, darunter auch HIV-positive Patienten. Hämophilie ist ein Risikofaktor für Infektionen nach einer totalen Gelenkarthroplastik. Für eine normale Heilung nach orthopädischen Eingriffen bei Hämophilie ist ein längerer Zeitraum (2 – 3 Wochen) mit ausreichender hämostatischer Funktion erforderlich.