Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Thalassämie-Verteilung basierend auf Screening-Programmen in der Bevölkerung des ostmalaysischen Bundesstaates Sabah

Lailatul Hadziyah Mohd Pauzy, Ezalia Esa, Nizmah Mahani Mokhri, Yuslina Mat Yusoff, Nurul Amira Jamaludin, Zubaidah Zakaria

Ziel: Ziel der Studie ist es, die Verbreitung von Thalassämie unter der indigenen Bevölkerung von Sabah zu untersuchen, wo Thalassämie in Malaysia am weitesten verbreitet ist, und zwar basierend auf Screening-Programmen, die in öffentlichen Gesundheitszentren durchgeführt werden.
Methode: Im Mai 2013 wurden aus ganz Sabah insgesamt 645 Blutproben für ein Thalassämie-Screening entnommen. Zur Analyse der Hämoglobin-Subtypen wurden Hochleistungsflüssigchromatographie und Kapillarelektrophorese verwendet.
Ergebnis: 94 % der Gesamtprobe stammten aus freiwilligen Screenings, die im Rahmen der Primärversorgung und verschiedener staatlich geförderter Programme angeboten wurden, während es sich bei den anderen 6 % um Kaskaden-Screenings handelte. Die Studie umfasste Patienten im Alter von 1 bis 73 Jahren. Der Großteil (97 %; 624/645) waren Ureinwohner und 94 % der Gesamtprobe stammten aus freiwilligen Screenings, die im Rahmen verschiedener staatlich geförderter Programme auf der Primärversorgung angeboten wurden. 82 % waren weiblich und wurden meist während der Schwangerschaft untersucht. 30 % (193/645) der Proben wurden positiv getestet auf: β-Thalassämie-Merkmal (78 %; 151/193), HbE-Merkmal (10 %; 20/193), homozygotes HbE (2 %; 4/193) und andere Hämoglobinopathien (7 %; 13/193). Die anderen 3 % (5/193) der abnormalen Ergebnisse waren nicht schlüssig und würden daher weitere molekulare Analysen erfordern. Unter allen untersuchten indigenen Völkern wiesen die Kadazandusuns die meisten Hämoglobinopathien auf (35 %; 87/250), gefolgt von den Muruts (33 %; 15/45), Malaysiern (29 %; 19/65), anderen Rassen (26 %; 46/180) und den Bajau (23 %; 19/84).
Schlussfolgerung: Thalassämie ist in der indigenen Bevölkerung von Sabah weit verbreitet und die meisten Menschen sind symptomfrei. Staatliche Gesundheitszentren spielen eine entscheidende Rolle bei der Förderung des Bewusstseins für die Krankheit durch Kampagnen und Screening-Programme, da sie leicht zugänglich sind und oft die erste Anlaufstelle für die Bevölkerung darstellen.