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Abstrakt
Surfactant Protein-C bei der Aufrechterhaltung der Lungenintegrität und -funktion
Stephan W. Glasser*, John E. Baatz und Thomas R. Korfhagen
Surfactant-Protein-C (SP-C) ist ein lungenzellspezifisches Protein, dessen Expression bereits in den frühesten Entwicklungsstadien der Säugetierlunge in einer Untergruppe sich entwickelnder Epithelzellen und in den Alveolarzellen Typ II in der reifen Lunge festgestellt wurde. Obwohl die SP-C-Genexpression nicht entscheidend ist und die Proteinfunktion für die normale Entwicklung der morphologischen Muster der Lunge nicht erforderlich ist, haben Studien zu SP-C-Proteinmutationen und SP-C-Mangel gezeigt, dass SP-C eine entscheidende Rolle bei der Erhaltung und Funktion der unreifen und reifen Lunge bei verschiedenen Formen intrinsischer oder extrinsischer Lungenschädigung spielt. Dieser Bericht fasst Studien zusammen, bei denen experimentelle In-vitro-Ansätze, In-vivo-Modellierung in transgenen Mäusen und Analysen der Pathogenese menschlicher Krankheiten verwendet wurden. Die gesammelten Daten zeigen eine wesentliche Rolle von SP-C einzeln und in Kombination mit anderen Lungenproteinen bei der Erhaltung der Lungenstruktur und der Lungenfunktion der unreifen und reifen Lunge.