James Gauci, Reuben Grech und Josanne Aquilina
Eine 70-jährige Frau wies Symptome und Anzeichen auf, die auf Verletzungen des Nervus vestibulocochlearis, des Kleinhirns und des Hirnstamms hindeuteten. Befunde in der Magnetresonanztomographie des Gehirns führten zur Diagnose einer oberflächlichen Siderose. Diese Erkrankung ist eine sehr seltene neurodegenerative Erkrankung, die durch Ablagerung von Hämosiderin in mehreren Bereichen des Nervensystems gekennzeichnet ist. Dies ist das Ergebnis wiederkehrender Blutungen im Subarachnoidalraum. Verschiedene Ursachen für chronische Blutungen wurden in Betracht gezogen, darunter Dura-Defekte, Neoplasien oder arteriovenöse Missbildungen. Während die Symptome von der Stelle der Hämosiderinablagerung abhängen, gibt es eine Prädilektion für den achten Hirnnerv, das Kleinhirn und den Hirnstamm. Die Untersuchung der Wahl ist die Magnetresonanztomographie des Gehirns, und eine lineare Hypointensität ist pathognomonisch. Eine frühzeitige Identifizierung dieser Erkrankung macht weitere, umfassende Untersuchungen der Symptome des Patienten überflüssig. Sie ermöglicht es dem Arzt auch, nach einer zugrunde liegenden, möglicherweise behandelbaren Ursache zu suchen. Unsere Patientin gab an, dass vor einem halben Jahrhundert vor ihrer aktuellen Vorstellung eine Untersuchung der hinteren Schädelgrube stattgefunden habe, was auf einen Dura-Defekt als Ursache dieser Erkrankung schließen lässt.