Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Erfolgreiche Behandlung einer immunsuppressivaresistenten Thrombozytopenie mit Eltrombopag bei einem Patienten mit TAFRO-Syndrom (zurückgezogen)

Kiyoshi Okazuka, Nobuhiro Tsukada, Yoshitaka Isotani, Kota Sato, Kanji Miyazaki

Das TAFRO-Syndrom ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die Thrombozytopenie, Anasarka, Fieber, Niereninsuffizienz und Organomegalie, einschließlich Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie, verursacht. Es könnte eine Variante der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD) sein. Obwohl die pathologischen Befunde der Lymphknoten beim TARFO-Syndrom denen bei MCD ähneln, unterscheiden sich die klinischen Befunde des TAFRO-Syndroms von denen bei MCD. Das heißt, das TAFRO-Syndrom verursacht schwere Thrombozytopenie und systemische Ödeme, aber keine polyklonale Gammopathie und keine HHV-8-Positivität. Die Ätiologie des TAFRO-Syndroms ist nicht geklärt. In unserem Fall ließen sich mehrere Symptome mit Tocilizumab beheben, aber die schwere Thrombozytopenie des Patienten war gegen verschiedene Behandlungen resistent. Obwohl die Pathogenese der Thrombozytopenie beim TAFRO-Syndrom unklar bleibt, verbesserte in unserem Fall Eltrombopag, ein Thrombopoietin-Rezeptoragonist, die Tocilizumab-resistente Thrombozytopenie. Eltrombopag könnte eine wirksame Behandlung für anhaltende Thrombozytopenie beim TAFRO-Syndrom sein.