Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Spontane lebensbedrohliche massive retroperitoneale und iliopsoas-Blutungen bei Hämophilie bei Erwachsenen - Ein Patient mit Inhibitor - Fallserie

Najmaddin Khoshnaw, Belal A. Muhammad und Ahmed k. Yassin

Spontane retroperitoneale und iliopsoasmuskulär bedingte Blutungen sind bei Hämophiliepatienten seltene Blutungsepisoden. Ihre Diagnose erfordert ein hohes Maß an klinischem Verdacht, da die Symptome anderen Bauch- und Beckenerkrankungen ähneln können. Diese Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A und Faktor-VIII-Hemmern sind mit hoher Morbidität und Mortalität verbunden, da die Kontrolle der Hämostase in diesen Fällen schwierig ist.

Hier berichten wir über 4 erwachsene Patienten mit bekannter angeborener Hämophilie A und Faktor-VIII-Hemmer. Einer der Patienten hatte eine riesige retroperitoneale Blutung mit anschließender Zunahme der Bauchschmerzen. Die anderen drei Patienten hatten eine erhebliche Iliopsoas-Blutung mit Schmerzen in der Leistengegend. Alle Ereignisse waren spontan und nicht traumatisch. Diese Patienten wurden mit rekombinantem aktiviertem Faktor VII (rFVIIa) in einer Dosis von 90 μg/kg behandelt. Die Behandlung mit rFVIIa hatte einen deutlich positiven Ausgang und alle Patienten zeigten eine dramatische Reaktion auf die Behandlung und konnten das Krankenhaus 7-10 Tage nach der Aufnahme sicher verlassen. Patienten mit Iliopsoas-Blutung zeigten eine anhaltende Neuropathie des Nervus femoralis. Die Seltenheit und die spontanen Blutungsepisoden bei der Vorstellung sind entscheidende Punkte für die Meldung dieser Fälle.