Ela Erten, Nedim Çekmen, Ferruh Bilgin und Mehmet Emin Orhan
Das Pfeiffer-Syndrom (PS) tritt selbst in großen kraniofazialen Zentren selten auf. Veröffentlichte Berichte weisen auf hohe Sterblichkeitsraten (25-85 %) bei schwer betroffenen Subtypen hin. Das PS ist gekennzeichnet durch beidseitige Kraniosynostose, Mittelgesichtshypoplasie, schnabelförmige Nasenspitze, breite und medial abweichende Daumen und Großzehen. Wir präsentieren den Fall eines 12 Monate alten Jungen mit PS Typ 2, der sich unter Vollnarkose einer Kraniosynostose und einer supraorbitalen Vorverlagerung unterzog. Für einfache Eingriffe kann ein sicherer Narkoseplan erstellt werden, wenn die anatomischen Faktoren, die die Atemwege betreffen, sorgfältig berücksichtigt werden. Bei Patienten mit umfangreicherer und längerer Diagnose eines PS ist eine stärkere Überwachung erforderlich, und es treten alle Probleme auf, die mit schwieriger Intubation, gefährlicher Atemwegsbehandlung, massivem Blutverlust und Flüssigkeitsverschiebung, shuntabhängigem Hydrozephalus und langen Narkosezeiten verbunden sind. Dieser Fall wird vorgestellt, weil Anästhesisten sich der hohen Inzidenz von Atemwegs- und Schädelkomplikationen bei PS bewusst sein sollten.