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Abstrakt

Seltener Fall einer bilateralen kongenitalen Hornhautdystrophie mit seltenem assoziiertem kongenitalen Ameisenstaphylom im linken Auge

Gowhar Ahmad

Einleitung: Die Cong-Hornhautdystrophie ist eine sehr seltene Hornhauterkrankung, deren genaue Ursache nicht bekannt ist. Man nimmt jedoch an, dass sie auf die Ablagerung unbekannten Materials zurückzuführen ist. Möglicherweise liegt Amyloid im Hornhautstroma mit starker herdofamilialer Tendenz vor, das sich leicht von einer Hornhautdegeneration unterscheiden lässt, die einseitig ist und nicht herdofamilial auftritt. Eine andere Definition der Hornhautdystrophie sind Läsionen der Hornhaut unbekannter Ätiologie, die sich entweder im 1. oder 2. Lebensjahrzehnt manifestieren können, im Laufe des Lebens stationär oder fortschreitend bleiben können und eine starke herdofamiliale Tendenz aufweisen. Jede bilaterale zentral symmetrische Hornhauttrübung ohne tiefe Gefäßversorgung und beeinträchtigte Hornhautsensibilität ist eine Hornhautdystrophie, sofern nicht das Gegenteil bewiesen ist.
Fallbericht: Bei einem Cousinenpaar wurde während der ersten Schwangerschaft im ersten Trimester im Ultraschall ein abnormer männlicher Fötus mit Spina bifida und Mikrozephalie festgestellt; die Schwangerschaft wurde abgebrochen.
2. Schwangerschaft: FT-weibliches Baby nach LSCS geboren, keine Vorgeschichte von Sauerstoffkontakt oder Gelbsucht. Gestillt, normale Meilensteine, keine anderen Krankheitsanomalien, das kleine Mädchen ist normal, lebt gesund, 13 Jahre alt und geht in die 7. Klasse.
3. Schwangerschaft: FT-Junges Baby nach LSCS geboren, starb nach 3 Tagen an Ichthyose.
4. Schwangerschaft: FT-Weibchen nach LSCS geboren, hat keine Krankheit, Hornhautdystrophie mit Ang-Staphylom am linken Auge. 24 Stunden nach der Geburt war der Augeninnendruck mit offenen Vs normal, B-Scan-Ultraschall zeigt angewachsene Netzhaut. Im Alter von 3 Monaten wurde am rechten Auge eine Keratoplastik durchgeführt, mit 3 Jahren am linken Auge, das ein Ang-Staphylom hatte, eine kosmetische Keratoplastik. Das Kind ist jetzt ungefähr 6 Jahre alt, sehr aufgeweckt und intelligent, das 2. kann mit seinem rechten Auge gut sehen.