Hirnstörungen und Therapie

Abstrakt

Radiologische und klinische Merkmale der aneurysmatischen Fehlbildung der Vena Galeni bei Neugeborenen und Ergebnisse der endovaskulären interventionellen Behandlung: 10 Jahre Erfahrung

Sinan Tufekci, Zeynep Ince, Beril Yasa, Meltem Bor, Mehmet Barburoglu, Serra Sencer und Asuman Coban

Ziel: Beurteilung der klinischen Merkmale, Diagnose, Behandlung und Prognose von Neugeborenen mit der Diagnose einer Vein-Galen-Malformation (VGAM) über einen Zeitraum von 10 Jahren.

Methode: Acht Patienten mit einer Diagnose von VGAM in der Neugeborenenperiode wurden retrospektiv hinsichtlich klinischer Anzeichen, Diagnose, Behandlungsstrategien und Nachsorge untersucht. Drei von vier Patienten, die überlebten, wurden neurologisch untersucht, während einer aufgrund eines Umzugs in eine andere Stadt nicht mehr nachuntersucht werden konnte.

Ergebnisse: Sieben von acht Patienten hatten eine pränatale Diagnose. In allen Fällen lagen vom ersten Lebenstag an schwere Herzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie vor, und in den folgenden Tagen entwickelten sich Hypotonie, Multiorganversagen, Hydrozephalus und Krampfanfälle. VGAM und seine Zuleitungsarterien wurden mittels kranialer Magnetresonanztomographie und Magnetresonanzangiographie kartiert. Bei sieben Patienten wurde eine transarterielle Embolisationstherapie durchgeführt, von denen vier Babys überlebten und drei Babys starben, während ein Patient vor jeder Intervention starb.

Schlussfolgerung: Die Mortalitäts- und Morbiditätsraten von VGAM sind aufgrund der gemischten Anatomie, Pathophysiologie und charakteristischen Merkmale hoch, was zu schweren neurologischen Folgeerscheinungen bei den Überlebenden führt. Die Prognose bei Neugeborenen mit hohem Risiko kann durch aggressive medizinische Unterstützung und eine frühe endovaskuläre Embolisationstherapie verbessert werden.