Hirnstörungen und Therapie

Abstrakt

Primärer neuroendokriner Tumor des portalen Lebergangs in der Adoleszenz: Ein Fallbericht

Fanghong Wang, Kexiang Zhu, Lei Zhang, Hui Zhang, Bo Zhang, Fanghui Ding, Xun Li*

Hintergrund: Neuroendokrine Tumoren (NETs) treten häufig im Magen-Darm-Trakt, in der Bauchspeicheldrüse und in der Lunge auf. NETs aus dem Gallensystem sind jedoch relativ selten und machen 0,67 % der Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems aus. Derzeit wurden bei Jugendlichen weniger als 10 Fälle von extrahepatischen biliären neuroendokrinen Tumoren gemeldet.

Falldarstellung: Dieser Bericht beschreibt den Fall eines 16-jährigen Jungen mit einem NET des portalen Lebergangs. Auf Grundlage der Laboruntersuchung und der Bildgebungsbefunde wurde ein Verschlussikterus festgestellt. Nach der Untersuchung und interdisziplinären Diskussion unterzog er sich einer Resektion des Gallengangs, des gemeinsamen Lebergangs und der Gallenblase sowie einer Roux-en-Y-Hepatikojejunostomie. Die pathologische Untersuchung ergab ein NET, wobei der Tumor in die Wand des Gallengangs und das umgebende Fettgewebe eindrang. Der Patient hatte keine NETs in anderen Organen oder Geweben. In diesem Fall handelte es sich um ein primäres NET, nicht um einen metastatischen Tumor.

Schlussfolgerung: Die präoperative Diagnose eines primären neuroendokrinen Tumors des portalen Lebergangs ist schwierig und dieser Tumor wird häufig mit einem Hilus-Cholangiokarzinom verwechselt. Eine chirurgische Behandlung ist die einzige wirksame Methode zur Heilung. Nach der Diagnose sollte so bald wie möglich eine chirurgische Resektion durchgeführt werden.