Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom des Beins: Apropos eines tödlichen Falles

Martinez Peinado Carmen, Valenzuela Salas Ignacio, Nogueras Morillas Paloma, Aneiros Fernández José, Blasco Morente Gonzalo, Garrido Colmenero Cristina, Martínez García Eliseo und Puerta Puerta José Manuel

Primäre kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe lymphoproliferativer Erkrankungen mit Hautbeteiligung und ohne Anzeichen einer systemischen Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose. Seit den 1980er Jahren werden primäre kutane B-Zell-Lymphome als eine spezifische Gruppe von Lymphomen betrachtet. Großzellige B-Zell-Lymphome der Beine machen 2 % der primären kutanen Lymphome aus, ihre Klassifizierung wurde jedoch in den letzten Jahren diskutiert. Sie wurden 2004 in der WHO-EORTC-Klassifikation kutaner Lymphome als unabhängige Entität anerkannt. Klinisch sind sie durch erythematöse Knoten oder Tumoren gekennzeichnet, die häufig einseitig im distalen Drittel der unteren Extremitäten bei Patienten fortgeschrittenen Alters auftreten. Das klinische Verhalten ist im Allgemeinen indolent, und Fälle einer extrakutanen Ausbreitung sind selten, haben aber eine mittlere Prognose. Wir berichten über den Fall eines 85-jährigen Mannes, der mit einer sechswöchigen Vorgeschichte einer asymptomatischen verhärteten erythematösen Plaque am linken Bein vorstellig wurde, die rasch und progressiv an Größe zugenommen hatte. Die histologische Analyse ergab ein CD20- und bcl-2-positives großzelliges lymphatisches Infiltrat in der gesamten Dermis. Die Verlängerungsstudie war normal. Die Chemotherapie wurde mit dem R-CHOPregimen begonnen und der Patient zeigte eine gute klinische Reaktion, verstarb jedoch nach zwei Monaten.