Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Besonderheiten der Biermer-Krankheit in einer senegalesischen Abteilung für Innere Medizin: Eine 6-jährige prospektive Studie

Diop Madoky M, Berthe A, Toure PS, Ndiaye FSD, Mahamat Y, Leye MY, Diousse P, Adamson P, Leye A und Ka MM

Zusammenfassung: Die Biermer-Krankheit, auch perniziöse Anämie (PA) genannt, weist bei schwarzen Patienten bestimmte Besonderheiten auf, wie eine frühe Diagnose und eine häufig erworbene Melanodermie ohne offensichtliche Ursachen wie Nebenniereninsuffizienz. Die Anämie kann auch multifaktoriell bedingt sein. Patienten und Methoden: Dies war eine prospektive Studie zwischen Mai 2007 und Juni 2013 in der Abteilung für Innere Medizin des Regionalkrankenhauses Thies, Senegal. Alle Fälle, die eine wiederkehrende Anämie ohne Magen-Darm-Blutungen aufwiesen, wurden rekrutiert. Fälle im Zusammenhang mit Nierenerkrankungen, Tuberkulose, Folsäuremangel sowie Patienten, die mit Amiodaron oder Alkoholismus behandelt wurden, wurden von der Studie ausgeschlossen. Ergebnisse: Für die Studie wurden 28 Patienten mit einem Durchschnittsalter von 43 Jahren und einem Geschlechterverhältnis M/W von 2,1 ausgewählt. Die durchschnittliche Zeit bis zur Diagnose betrug 3 Jahre, mit Extremaltersstufen von 2 bis 8 Jahren. Die Diagnose wurde aufgrund eines neurologisch-anämischen Syndroms vermutet und durch niedrige Vitamin-B12-Blutwerte und das Vorhandensein von Antikörpern gegen den Intrinsic Factor bestätigt. Bei einigen Patienten war ein Vitamin-B12-Therapietest hilfreich. Die klinischen Manifestationen waren bei 24 (85,71 %) der Patienten von Parästhesien der unteren Extremitäten, bei 3 (10,71 %) der Patienten von sensorischer Ataxie und bei 1 (3,57 %) Patienten von kombinierter Knochenmarksklerose geprägt. Glossitis und Melanodermie waren in 78,57 % aller Fälle gleichermaßen vorhanden. In einem Fall wurde eine Assoziation mit Beta-Thalassämie, Plummer-Vinson-Syndrom (SPV) und Hyperthyreose beobachtet. Bei 3 Patienten wurde eine gastrointestinale Blutung beobachtet, von denen einer Hämorrhoiden hatte, insbesondere der SPV-Patient. In den anderen beiden Fällen wurden bulbäre Ulzera diagnostiziert. Die Biermer-Krankheit wurde auch durch eine tiefe Venenthrombose in 2 Fällen (7,14 %) und einen zerebrovaskulären Unfall bei einem Patienten (3,57 %) beobachtet. Die Anämie war in 19 (67,85 %) der Fälle makrozytisch, in 7 (25 %) normozytisch und mikrozytisch in 2 (7,14 %) der Fälle. Der mittlere Hämoglobinspiegel lag bei 5,8 g/dl. Vitamin-B12-Serumspiegel niedrig bei 25 (89,28 %) der Patienten mit einem Mittelwert von 50 pg/ml. Antikörper gegen Intrinsic Factor waren in 20 (71,24 %) der Fälle positiv. Bei Patienten, die sich einer Gastroskopie unterzogen, zeigte die Histologie in 71,24 % der Fälle Merkmale einer chronischen atrophischen Gastritis. Die Behandlung bestand aus Vollbluttransfusionen und parenteraler Eisen- und Vitamin-B12-Ergänzung. Bei allen unseren Patienten kam es zu einem vollständigen Rückgang der Melanodermie und Glossitis sowie zu einer Normalisierung des Hämoglobins. Schlussfolgerung: In unserer Studie stellen wir fest, dass sich die Biermer-Krankheit bei schwarzen Patienten durch eine erworbene Melanodermie äußern kann. Die Anämie kann je nach anderen intrinsischen Ursachen normo- oder mikrozytisch sein.