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Abstrakt
Paroxysmale Kältehämoglobinurie: Rolle der Transfusionsmedizin und Immunhämatologie im Krankenhaus
Sood R*, Suman N
Hintergrund: Paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH), eine autoimmunhämolytische Anämie, die durch die Bindung polyklonaler IgG-Anti-P-Autoantikörper an Oberflächenantigene der roten Blutkörperchen verursacht wird und durch Hämoglobinurie gekennzeichnet ist, typischerweise nach Einwirkung kalter Temperaturen. Falldarstellung: Eine 84-jährige Patientin bekam zeitweise Atembeschwerden, verbunden mit allgemeiner Schwäche und Appetitlosigkeit. Seit 15 Tagen kam es zu einem kontinuierlichen Abfall des Hämoglobinspiegels und kontinuierlichen Anzeichen einer intravaskulären Hämolyse. Nach Ausschluss vieler gängiger Diagnosen wurde ein Donath-Landsteiner-Test durchgeführt, der Immunglobulin G, IgG und Antikörper ergab, die bei 4 °C auftreten und in Gegenwart von Komplement bei 37 °C hämolysieren. Der periphere Ausstrich zeigte Anisopoikilozytose und Sphärozytose. Die Retikulozytenzahl war eher niedrig (0,5 %). Die Blutgruppenbestimmung vorwärts und rückwärts ergab keine Gruppendiskrepanz. Der direkte Antiglobulintest (direkter Coombs-Test, DAT) war mit den monoklonalen C3-Antiseren positiv und mit dem monoklonalen Anti-IgG negativ. Der ICT, indirekter Coombs-Test, war negativ. Der Treponema-pallidum-Hämagglutinationstest (TPHA) war negativ auf Syphilis getestet.