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Abstrakt
Paroxysmale Kältehämoglobinurie: Rolle der Abteilung für Transfusionsmedizin und Immunhämatologie im Krankenhaus bei der Diagnose
Sood R, Suman N, Rani S, Kumar V
Hintergrund: Paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH), eine autoimmunhämolytische Anämie, die durch die Bindung polyklonaler IgG-Anti-P-Autoantikörper an Oberflächenantigene der roten Blutkörperchen verursacht wird und durch Hämoglobinurie gekennzeichnet ist, typischerweise nach Einwirkung kalter Temperaturen.
Falldarstellung: Eine 84-jährige Patientin bekam ab und zu Atembeschwerden, begleitet von allgemeiner Schwäche und Appetitlosigkeit. Seit 15 Tagen gab es einen kontinuierlichen Abfall des Hämoglobinspiegels und anhaltende Anzeichen einer intravaskulären Hämolyse. Nach dem Ausschluss vieler häufiger Diagnosen wurde ein Donath-Landsteiner-Test durchgeführt, der Immunglobulin G, IgG und Antikörper ergab, die bei 4 °C auftraten und bei 37 °C in Gegenwart von Komplement hämolysierten. Der periphere Ausstrich zeigte Anisopoikilozytose und Sphärozytose. Die Retikulozytenzahl war niedrig (0,5 %). Die Blutgruppenbestimmung vorwärts und rückwärts ergab keine Gruppendiskrepanz. Der direkte Antiglobulintest (direkter Coombs-Test, DAT) war mit den monoklonalen C3-Antiseren positiv und mit dem monoklonalen Anti-IgG negativ. Der ICT, indirekter Coombs-Test, war negativ. Der Syphilis-Test im Treponema-pallidum-Hämagglutination-Test (TPHA) war negativ.
Ergebnisse: Der Patient wurde aufgrund der Testergebnisse als PCH-Fall diagnostiziert. Schlussfolgerungen: Die Erkennung von Blutantikörpern (Autoantikörper, Alloantikörper, Kälteantikörper oder Wärmeantikörper) ist wichtig. Die Rolle des Transfusionsmedizinlabors bei der Diagnose von PCH-Patienten wird hervorgehoben.