Biologie und Medizin

Abstrakt

Optische Neurodegeneration: Zeit zu handeln

Nuri Gueven

Optische Neuropathien gehen häufig mit mitochondrialen Funktionsstörungen einher und der damit verbundene Sehkraftverlust hat schwerwiegende Auswirkungen auf die Lebensqualität des Patienten. Unser Verständnis des Krankheitsverlaufs einer der häufigsten mitochondrialen Erkrankungen, der Leberschen hereditären Optikusneuropathie (LHON), zusammen mit den Ergebnissen jüngster klinischer Studien könnten uns neue Erkenntnisse liefern, die nicht nur für den Krankheitsverlauf, sondern – noch wichtiger – auch für therapeutische Eingriffe relevant sind. Eines der entscheidenden Kennzeichen von LHON ist die gelegentliche Wiederherstellung des Sehvermögens bei einigen Patienten. Dieser seltene und spontane Prozess unterstreicht, dass Blindheit bei LHON-Patienten an sich nicht irreversibel ist, und legt nahe, dass dieser Prozess möglicherweise durch pharmakologische Eingriffe herbeigeführt werden könnte. Bemerkenswerterweise wurde bei einigen Patienten mehrere Jahre nach Krankheitsbeginn eine spontane Wiederherstellung des Sehvermögens berichtet, was auf das Vorhandensein eines längeren Zeitfensters hindeutet, in dem eine Genesung noch möglich ist, bevor mit der Zeit der endgültige Verlust von Netzhautneuronen eine Wiederherstellung des Sehvermögens unmöglich macht. Mehrere aktuelle, ermutigende Studien zu LHON und verwandten Erkrankungen stützen diese Ansicht und weiten dieses Modell auf andere Optikusneuropathien aus, die nicht mit einer spontanen Genesung einhergehen. Dieses Konzept gibt nicht nur Patienten mit mitochondrialer Optikusneuropathie Hoffnung, sondern auch Patienten, die an einer der schwerwiegendsten Augenerkrankungen wie Glaukom leiden.