Zeitschrift für Ernährungsstörungen und Therapie

Abstrakt

Ernährung & Gesundheit 2017: Diättherapie für Kinder mit angeborener Einzelniere – Zeev Katzir – Universität Tel Aviv

Zeev Katzir

Kontext: Nierenschäden, Proteinurie und Bluthochdruck sind Anzeichen einer vererbten Niereninsuffizienz (CSFK). Nierenschäden treten im Alter von etwa 10 Jahren auf und erfordern im Alter von 30 Jahren eine Dialyse. Eine geringe Proteinaufnahme verringerte Nierenschäden in Tierversuchen, bei nicht inephrektomierten Patienten sowie bei Spendern und Empfängern von Nierentransplantaten. Eine geringe Salzaufnahme erleichtert die Blutdruckkontrolle. Ziel: Relevante Daten zu CSFK-Patienten wurden bisher nicht beschrieben. Wir haben uns entschieden, die langfristige vorbeugende Wirkung von Proteinbeschränkung und natriumarmer Ernährung auf Proteinurie, Nierenfunktion und Bluthochdruck in dieser speziellen Population zu untersuchen. Methoden: 28 Kinder mit CSFK wurden in eine prospektive Beobachtungsreihe einbezogen. Unter Aufsicht eines Ernährungsberaters wurde mit der Protein- und Salzgrenze der nachfolgenden Eltern begonnen: 0,85x empfohlene Tagesmenge (RDA). Die Bestätigung der Zustimmung wurde durch Überwachung von Harnstoffstickstoff und Körpergewicht im Urin sowie Messung des Natriumgehalts im 24-Stunden-Urin erreicht. Die Ergänzung (8–22 Jahre und 15,8 Jahre alt) umfasste klinische, Wachstums- und Entwicklungsbeurteilung, Nierenfunktion und Proteinausscheidung im Urin. Patienten und Methoden:

In unsere Studie wurden 28 Kinder aufgenommen. Alle waren über einen Zeitraum von 14 Jahren aufgrund von Ultraschallbefunden einer CSFK zur Beobachtung in unsere pädiatrische nephrologische Ambulanz eingeliefert worden. Zweifelhafte Diagnosen wurden durch eine dynamische Nierenbildgebung bestätigt.

 

Protein- und Salzbeschränkung: Bei jedem Patienten wurde seit dem Abstillen (Stillen oder industriell hergestellte Säuglingsnahrung) unter ständiger Aufsicht eines Ernährungsberaters mit der Einnahme von 0,85 × der empfohlenen Tagesmenge (RDA) begonnen. Die Überprüfung der Einhaltung der (a) Protein- und (b) Salzbeschränkungen erfolgte durch (a) Überwachung des Harnstoffstickstoffs im Urin (g/24 h) und des Gewichts, in Übereinstimmung mit der folgenden Gleichung:

Tägliche Proteinaufnahme ( g ) = [( Harnstoffstickstoff im Urin ( g / 24 h ) + 0,031 × Körpergewicht ( kg )] × 6,25 Tägliche Proteinaufnahme (g) = [(Harnstoffstickstoff im Urin (g/24 h) + 0,031 × Körpergewicht ( kg )] × 6,25

 

Die Nachuntersuchung umfasste in den ersten drei Jahren zwei Besuche pro Jahr, danach einen Besuch pro Jahr. Ab dem Alter von drei Jahren wurden rund um die Uhr Urinproben gesammelt. Nur bei Zweifeln an der Genauigkeit der Probenentnahme wurde nach weiterer Abklärung eine weitere durchgeführt. Patienten und Eltern wurden bei jedem Besuch von pädiatrischen Nephrologen und Ernährungsberatern untersucht und unterrichtet. Der gesamte Nachuntersuchungszeitraum betrug 22 Jahre. 23 von ihnen schlossen die Studie als junge Erwachsene ab.

Statistische Analyse:

Die Wissensanalyse wurde mit der Statistikanalysesoftware SPSS 11.0 (SPSS Inc., Chicago, IL) durchgeführt. Ergebnisvariablen (Serumkreatinin, empfohlene Tagesdosis für Proteinaufnahme und Salzaufnahme) wurden als beschreibende Statistiken berechnet und als Mittelwert ± Varianz angegeben.

 

Ergebnisse:

Die Basisdaten zeigten normale körperliche Untersuchung, Blutdruck, Nierenfunktionen und Urinanalyse. Es gab einen Patienten mit ipsilateraler Nierenfehlbildung und zwei mit systemischen Erkrankungen. Einhaltung der Diätvorschriften: 89 ± 8 % für Protein und 93 ± 5 % für Salz. Zu Beginn der Nachuntersuchung: Zwei Patienten hatten eine chronische Nierenerkrankung (CKD) Grad I. Keiner der Patienten hatte Bluthochdruck, Proteinurie oder eine Verschlechterung des Wachstums und der Vergrößerung.

 

Bei einem Kind (6 Monate alt) wurde die Niere nicht entfernt, da es eine UPJ-Stenose gab, die eine schwere Hydronephrose und einen Hydroureter (rechte Niere) verursachte. Diese Niere funktionierte bei der Geburt tatsächlich nicht.

 

Die Einhaltung der Diät wird als Prozentsatz der Protein- und Salzrestriktionsziele ausgedrückt, was mit den im Abschnitt „Methoden“ beschriebenen Urinmessungen übereinstimmt. Die Besuchszahlen repräsentieren 4- bis 5-Jahres-Intervalle zwischen den einzelnen Besuchen, wobei 1 die erste Vorstellung mit der Diagnose CSFK ist. Die Einhaltung der diätetischen Einschränkungen betrug 89 ± 8 % für Protein und 93 ± 5 % für Salz.

 

Die Anzahl der CSFK-Patienten in unserer einzentrischen Beobachtungsstudie war höher als erwartet. Da die jährliche Geburtenrate in unserem Stadtgebiet zu Beginn der Studie 20/1000 betrug (in der westlichen Welt und in Asien eher 30 bis 80 %), legen wir die Annahme nahe, dass diese Erkrankung häufiger auftritt als bisher angenommen (etwa 1/180 in unserer regionalen Bevölkerung gegenüber 1/2031). Wir gehen davon aus, dass die „tatsächliche“ Inzidenz in der Vergangenheit auch viel höher war (siehe Abschnitt „Einleitung“).

 

Das Fehlen einer Einflussgruppe kann wohl eine gewisse Einschränkung unserer Studie darstellen. Es gibt jedoch Studien, die ungünstige Ergebnisse bei Jugendlichen mit CSFK zusammenfassen, wobei sich keine mit präventiven oder konservierenden Therapiestrategien befasst. Sie können als historische Kontrollen für unsere Arbeit betrachtet werden, da sie identische Bevölkerungsmerkmale und Ernährungsgewohnheiten berücksichtigen und israelische Daten zum täglichen Protein- und Salzkonsum bei Kindern unterstützen. Darüber hinaus ist das günstige Endergebnis, das als Beobachtung einer Expositionsreihe (Exposition = CSFK) identifiziert wurde, gültig: Nur 8,6 % hatten leichte Nierenschäden, niemand hatte Proteinurie, Bluthochdruck oder Wachstumsverzögerung. Man kann die Wirkung der Intervention nicht ignorieren.

 

Die beiden außergewöhnlichen Patienten, die eine chromische Nierenerkrankung (CKD), Grad I, entwickelten, repräsentieren den bekannten Risikofaktor für Nierenschäden, CAKUT, bei Patient Nr. 19 und den Mangel an ausreichender Beobachtung und Ernährungsberatung aufgrund einer vergleichsweise kurzen Nachbeobachtungszeit von 8 Jahren seit dem Alter von 17 Jahren (Patient Nr. 7). Ihre Proteinausscheidung im Urin (<400 mg/24 h) wurde durch körperliche Betätigung nicht beeinflusst (15 mg/dL, sowohl im Ruhezustand als auch nach körperlicher Betätigung), wie separat parallel zu den oben genannten Ergebnissen ausgewertet wurde.

 

Wir konnten bei unserem Patienten am Ende der Nachuntersuchung keine Korrelation zwischen den Bildgebungsergebnissen (einschließlich CRG oder normal großer Niere) und Nierenschäden feststellen. Alle zeigten eine normale Entwicklung sowie Gewichts- und Größenzunahme.

 

Zusammenfassend kommen wir zu dem Schluss, dass eine strikte Nachsorge mit kontrollierter Ernährungsüberwachung zur leichten Protein- und Salzbeschränkung eine Nierenschädigung durch Proteinurie und Bluthochdruck bei CSFK verhinderte. Diese Therapie hatte keinen nachteiligen Einfluss auf Wachstum und Entwicklung.

 

Schlussfolgerung: Eine strenge Nachsorge und ein gezieltes Ernährungsmanagement mit leichter Protein- und Salzbeschränkung verhindern eine Nierenschädigung, Proteinurie und Bluthochdruck bei CSFK, ohne Wachstum und Entwicklung zu beeinträchtigen.

^{Diese Arbeit wurde teilweise auf dem} 9.  Internationalen Kongress für Ernährung und Gesundheit vorgestellt , der am 20. und 21. Februar 2017 in Berlin stattfand .