Hussein Jafar Elhafyan1*, Abdelgadir Hussein M Osman2, Yahia Ownalla Younis
Hintergrund : Die Beschreibung des neuropsychiatrischen Musters und der Merkmale der Wilson-Krankheit ist ein wesentlicher Schritt zur besseren Erkennung und Behandlung dieser Erscheinungen. Unseres Wissens ist dies die erste große Studie zu neuropsychiatrischen Manifestationen der Wilson-Krankheit im Sudan.
Methode : Über einen Zeitraum von sechs Monaten wurde in der Hauptstadt des Sudan eine umfassende Fallstudie durchgeführt, die alle sekundären und tertiären Dienste umfasste, die Patienten mit Morbus Wilson versorgen. Die Beurteilung der Patienten erfolgte mithilfe einer Reihe von Funktionstests, darunter ICD-10-Forschungskriterien für wichtige psychiatrische Kategorien, Mini Mental State Examination, ADHS-Skala, Schulunterlagen und Berichte der Eltern. Alle neurologischen Befunde wurden von zwei Neurologen erhoben und überprüft.
Ergebnisse : 50 Fälle von Morbus Wilson, unterschiedlichen Alters und Krankheitsstadiums, wurden gründlich auf neuropsychiatrische Symptome und Störungen untersucht. Die meisten Patienten (29 (58%)) zeigten psychische Störungen in Form einer psychiatrischen Erkrankung und erhebliche Verhaltensstörungen. Stimmungs- und Gefühlsstörungen wurden in 21 (42%) der Fälle beobachtet, Kernsymptome einer depressiven Störung wurden in 19 Fällen (38%) diagnostiziert, Verhaltens- und Persönlichkeitsstörungen wurden bei 19 Patienten (38%) festgestellt, während kognitive Beeinträchtigungen in 24 (48%) aller Fälle festgestellt wurden. Einundzwanzig Fälle (42%) wiesen neurologische Anomalien auf, die vorwiegend aus Körperhaltung bei 20 (40%), Dystonie bei 8 (16%), Parkinsonismus bei 10 (20%) Patienten, Dysarthrie bei 9 (18%), Athetose in 3 (6%) Fällen und verschiedene Formen von Tremor bei 21 (42%) Patienten bestanden. Epilepsie wurde in 3 Fällen (6%) festgestellt.
Schlussfolgerung: Neuropsychiatrische Symptome und Störungen treten bei Patienten mit Morbus Wilson unabhängig von Alter oder Krankheitsstadium häufig auf. Obwohl die Patienten in unserer Stichprobe durchschnittlich 6 Jahre lang nachbeobachtet wurden, zeigte keiner von ihnen Anzeichen eines Leberversagens. Dies ist ein früher Hinweis auf einen möglicherweise gutartigen Krankheitsverlauf im Sudan.