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Abstrakt
Auf Multivitamin (Thiamin) ansprechende Basalganglienerkrankung imitiert das akute Enzephalitis-Syndrom bei Säuglingen des Bodo-Stammes in Assam: Eine retrospektive Studie
Jemin Webster
Hintergrund: Bei Säuglingen, die Merkmale des akuten Enzephalitis-Syndroms (AES) aufwiesen, wurden bilaterale symmetrische Basalganglieninfarkte beobachtet. Thiamin wird erfolgreich zur Behandlung der neurologischen Erkrankung mit Basalganglienbeteiligung eingesetzt. Hier vergleichen wir die Behandlungs- und Ergebnisunterschiede zwischen Säuglingen, die Multivitamine (Thiamin) erhielten, und Säuglingen, die nur unterstützende Pflege erhielten.
Methodik: In dieser retrospektiven Studie, die zwischen 2011 und 2015 anhand der Krankenakten eines Krankenhauses der zweiten Ebene in Assam, Nordostindien, durchgeführt wurde, erlitten 50 Säuglinge bilaterale Basalganglieninfarkte, was unsere Studienpopulation ausmacht. Abhängig von der Exposition gegenüber Multivitaminen (Thiamin), die im Mai 2014 eingeführt wurden, wurden 27 Säuglinge in die Nicht-Expositionsgruppe (September 2011 bis April 2014) und 23 Säuglinge in die Expositionsgruppe (Mai 2014 bis September 2015) eingeteilt.
Ergebnisse: Zu den häufigen Symptomen gehörten Krampfanfälle (100 %), Lethargie (90 %), Fieber (70 %) und Schwierigkeiten beim Füttern (76 %). In der Expositionsgruppe starb 1 (3,7 %) Säugling und in der Nicht-Expositionsgruppe starben 20 Säuglinge (86,9 %) (relatives Risiko 0,04; 95 %-Konfidenzintervall [CI] 0,006 bis 0,29; P = 0,00013). Die Säuglinge in der Expositionsgruppe haben ein um 96 % geringeres Sterberisiko als die Nicht-Expositionsgruppe. Zwei Säuglinge in der Expositionsgruppe hatten bei der anschließenden Nachuntersuchung keine neurologischen Folgeerscheinungen.
Schlussfolgerungen: Eine intravenöse Multivitamin-Supplementierung (Thiamin) kann mit einem geringeren Sterberisiko bei Säuglingen verbunden sein, die einen bilateralen symmetrischen Basalganglieninfarkt im Gehirn hatten und Symptome des akuten Enzephalitis-Syndroms (AES) aufwiesen. Die Studie deutet auf die Möglichkeit eines subklinischen Thiaminmangels, mitochondrialer Erkrankungen oder einer SLC19A3 -Genmutation in dieser Population hin.