Mundgesundheit und Zahnmanagement

Abstrakt

Marfan-Syndrom: Allgemeine Informationen und odontologische Manifestationen

Antonio Ernando Carlos Ferreira Junior, Lorena Walesca Macedo Rodrigues, Maria Elisa Quesado Lima Verde, Pedro Diniz Rebouças

Das Marfan-Syndrom (MS) ist eine multisystemische, vererbte Erkrankung des Bindegewebes. Sie wird durch Mutationen im Gen FBN1 verursacht, das Fibrillin kodiert, einen Hauptbestandteil von Mikrofibrillen. Somit hat diese Störung Auswirkungen auf viele Systeme, die aus Bindegewebe bestehen, wie hauptsächlich das Skelett und das Herz-Kreislauf-System. Der Skelettphänotyp von Patienten mit Marfan-Syndrom ist gekennzeichnet durch hohe Statur, Gelenkhypermobilität, Bänderlaxität, Protrusion der Acetabulum-Arme und lange Beine, unverhältnismäßige Finger (Arachnodaktylie), Dolichozephalie, hohen Gaumen, Skoliose, Protrusion (Pectus carinatum) oder Depression (Pectus excavatum) des Brustbeins; Verringerung der Beziehung zwischen dem oberen und unteren Drittel des Skeletts und Espondilolistesis. Die wichtigsten kardiovaskulären Manifestationen sind Mitralklappenprolaps und Aortendilatation, und diese erhöhen das Risiko einer Dissektion und Ruptur der Aorta und einer Aorteninsuffizienz. Orofaziale Merkmale werden häufig beschrieben und bei der Diagnose des Syndroms verwendet. Die am häufigsten vorkommenden orofazialen Defekte sind Verengung des Oberkiefers und des oberen Gaumens mit gleichzeitigem Zahnengstand, posteriorem Kreuzbiss und offenem Biss. Der Schädel und das Gesicht sind benthisch, normalerweise wird der dolicozephalische und Typ-II-Malokklusion häufig gefunden. Die Verengung des Oberkiefers kann den Anstieg des nasalen Widerstands beeinflussen, was zu schwerer obstruktiver Schlafapnoe führen kann, die bei diesen Patienten, die häufig Atemschutz tragen, häufig auftritt. Die Lockerheit der Kapselbänder und -muskeln kann zu Überdehnbarkeit und Funktionsstörungen sowie gewohnheitsmäßigen Bewegungen oder Subluxation des Kiefergelenks beitragen. Die zahnärztliche Behandlung dieser Patienten konzentriert sich hauptsächlich auf die Behebung orthopädischer Störungen, zu denen Merkmale wie Dolichozephalie, oberer tiefer Gaumen und das Auftreten von obstruktiver Apnoe gehören. Es ist wichtig, die systemischen Merkmale zu kennen, die das Syndrom begleiten, um eine sichere und angemessene Behandlung zu ermöglichen.