Zeitschrift für Gefäßmedizin und Chirurgie

Abstrakt

Langzeitprognose der AL-Amyloidose bei Patienten, die mit Bortezomib oder Thalidomid behandelt werden

Yuemeng Sun, Xiaoyang Yu, Ping Lan, Wanhong Lu, Jiping Sun, Dan Niu, Yaning Hao, Dapeng Hao, Jing Lv, Liyi Xie*, Jie Feng*

Einleitung: AL-Amyloidose ist zu einer häufigen sekundären Ursache bei älteren männlichen Patienten mit nephrotischem Syndrom geworden. Das Daratumumab-CyBorD-Regime ist als Standard-Erstlinientherapie für AL-Amyloidose zugelassen. Unser Ziel ist es, die Prognose von Patienten zu analysieren, die mit einer Bortezomib-basierten Therapie und anderen alternativen Therapien behandelt werden.

Methode: Wir haben retrospektiv die Basis- und Nachbeobachtungsdaten von Patienten mit neu diagnostizierter AL-Amyloidose erhoben. Die hämatologische und renale Ansprechrate wurde bei verschiedenen Behandlungsschemata verglichen und das Gesamtüberleben sowie das renale Überleben wurden analysiert. Es wurde auch eine Untergruppenanalyse von Patienten im Mayo-Stadium III durchgeführt.

Ergebnisse: 72 Fälle wurden eingeschlossen, 48,6 % davon hatten eine Herzbeteiligung. Die Gesamtansprechrate bei Patienten, die mit einem Bortezomib-basierten Regime behandelt wurden, betrug 67,4 %, einschließlich 27,9 % vollständiger Remission (CR). Nierenergebnisse wie Proteinurie-Ansprechrate und Inzidenz von Nierenversagen im Endstadium (ESRD) unterschieden sich nicht zwischen Bortezomib- und Thalidomid-basierter Therapie. Die mediane Nachbeobachtungszeit für die gesamte Kohorte betrug 22 Monate, und 13 (18,1 %) Patienten starben am Ende der Nachbeobachtung, während 7 Patienten (9,7 %) eine Dialyse benötigten. Das mediane Gesamtüberleben (OS) wurde bei beiden Regimen nicht erreicht, und die 1-Jahres-Überlebensraten lagen bei 90,4 % bzw. 80,0 % bei Bortezomib- und Thalidomid-basierter Therapie (P=0,127). Bei Patienten, die mit Bortezomib behandelt wurden, war das progressionsfreie Überleben bei schwerer Organschädigung (MOD-PFS) erreicht. Es gab keinen Unterschied in der Ansprechrate und dem OS zwischen Patienten, die mit Cyclophosphamid, Bortezomib, Dexamethason (CVD) und Bortezomib, Dexamethason (VD) behandelt wurden. Patienten im Mayo-Stadium III, die mit dem VD-Regime behandelt wurden, hatten ein längeres OS im Vergleich zum TD- oder CTD-Regime.

Schlussfolgerung: Das Bortezomib-basierte Regime war hochwirksam bei der Förderung schneller hämatologischer Reaktionen und der Verringerung des Risikos einer schweren Organschädigung bei AL-Amyloidose, was auch bei Patienten mit Herzinsuffizienz wirksam war. Die Zugabe von Cyclophosphamid zum VD-Regime konnte die Gesamtremission oder das Überleben bei AL-Amyloidose nicht weiter verbessern.