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Abstrakt
Lebensbedrohliche autoimmunhämolytische Anämie mit manuellem Vollblutaustausch behandelt, mit rascher klinischer Besserung
Laura Cooling, Grace Boxer und Richard Simon
Eine schwere autoimmunhämolytische Anämie mit hohen Panagglutinintitern kann zu schwerer intra- und extravaskulärer Hämolyse führen, die durch Nierenversagen, Volumenüberlastung, Hypertriglyceridämie, Pankreatitis und Multiorganversagen kompliziert wird. Wir präsentieren einen Fall einer lebensbedrohlichen warmen autoimmunhämolytischen Anämie bei einem 19-jährigen Mann, der auf Steroide und Splenektomie nicht ansprach, mit anhaltender schwerer Hämolyse, Autoagglutination in vivo und in vitro, sich verschlechternder Hypoxie, Methämoglobinämie, Niereninsuffizienz und Hypertriglyceridämie. Der Patient unterzog sich einem einzigen manuellen Vollblutaustausch mit rekonstituiertem Vollblut (50 % Endhämatokrit). Der Hämoglobinwert nach dem Austausch betrug 7,7 g/dl, mit vollständiger Auflösung der RBC-Autoagglutination, erhöhter Thrombozytenzahl (20 %) und deutlicher Abnahme von freiem Plasmahämoglobin (43 %), Methämoglobin (9 %), FiO2-Prozentsatz (40 %), Kreatinin (30 %), Triglyceriden (66 %), Bilirubin (56 %) und Autoantikörpertiter (1000 bis 256). Der Patient wurde kurz nach WBEx extubiert, mit minimaler Hämolyse und RBC-Transfusionsunterstützung über die nächsten 2 Wochen.