Takamitsu Terasaki, Tamaki Takano, Kazunori Komatsu und Kenji Okada
Einleitung: Wir berichten über einen Fall von Ehlers-Donlos-Syndrom, bei dem nach einer akuten Aortendissektion an der Stelle einer transapikalen Aortenkanülierung ein linksventrikuläres Pseudoaneurysma auftrat. Fallbericht: Bei einem 49-jährigen Mann wurde aufgrund einer Aortendissektion Typ A ein totaler Bogenersatz mittels transapikaler Aortenkanülierung durchgeführt. Zwei Wochen nach der ersten Operation zeigte eine CT ein Pseudoaneurysma an der Spitze des linken Ventrikels, das sich innerhalb von zwei weiteren Wochen vergrößerte. Wir führten eine erneute Operation durch und stellten eine Dehiszenz der Naht am Verschluss der transapikalen Kanülierung fest. Der postoperative Verlauf verlief ohne Komplikationen. Nach der zweiten Operation wurde bei ihm durch eine genetische Untersuchung das Ehlers-Donlos-Syndrom diagnostiziert. Schlussfolgerung: Das Ehlers-Danlos-Syndrom könnte auf eine Anfälligkeit des Herzmuskels und eine Dehiszenz der Naht zurückzuführen sein. Bei Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom sollte die transapikale Kanülierung mit Vorsicht angewendet werden.