Kliniken für Mutter-Kind-Gesundheit

Abstrakt

Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom / OHVIRA-Syndrom; Eine seltene Urogenitalanomalie mit ungewöhnlicher Präsentation in zwei Fällen mit Literaturübersicht

Kamal Singh, Sita Thakur, Anjali Soni, Ashok Verma

Das OHVIRA-Syndrom tritt typischerweise im Zusammenhang mit einer Uterusdidelphyse oder, seltener, einem Uterusseptus auf; die Inzidenz in verschiedenen Fallserien beträgt 0,1-3,8 %. Die am häufigsten gemeldete urologische Anomalie ist die Nierenagenesie. Die typische Patientin mit dieser seltenen Erkrankung stellt sich nach der Menarche normalerweise mit unspezifischen Symptomen wie wiederkehrenden Beckenschmerzen oder Dysmenorrhoe vor, aber bei unseren beiden Patientinnen zeigte sich ein atypisches Erscheinungsbild. Zur Beurteilung eines Verdachts auf Anomalien des Müller-Gangs ist häufig die Sonographie das erste bildgebende Verfahren; die MR-Bildgebung ist ein hervorragendes Verfahren zur Beurteilung der häufig komplexen Anomalien des Müller-Gangs. Die Behandlung erfordert ausnahmslos einen chirurgischen Eingriff in Form einer Entfernung des Vaginalseptums zur Beseitigung der Obstruktion. Neben der Linderung der durch die Obstruktion verursachten Schmerzen verringert die Operation auch das Risiko einer Beckenendometriose aufgrund retrograder Menstruationsaussaat. Wir berichten über diese Fälle aufgrund ihres atypischen Erscheinungsbilds im Erwachsenenalter.