Journal of Thrombosis and Circulation: Open Access

Abstrakt

Hämophagozytische Lymphohistiozytose - Fallgeschichte und Literaturübersicht

Sasidharan PK und Priyadarshini B

Hämophagozytische Lymphohistiozytose oder HLH ist eine sehr seltene, unterdiagnostizierte, potenziell tödliche Erkrankung, die häufig zu Multiorganversagen und Tod aufgrund einer Immunschwäche führt. Sie kann entweder primär sein, was als Erbkrankheit im Säuglings- und Kindesalter gilt, oder sekundär als Folge von Infektionen, Bindegewebserkrankungen oder bösartigen Erkrankungen, die in jedem Alter auftreten. Die Krankheit manifestiert sich aufgrund einer massiven Freisetzung entzündlicher Zytokine (Zytokinsturm) in den Blutkreislauf, die vom Immunsystem nicht kontrolliert wird. Die Zytokine aktivieren die Makrophagen, die zur Phagozytose der hämatopoetischen Zellen einschließlich Vorläufern führen, die zu Zytopenien führen. Klinisch wird sie mit knochenmarkinfiltrierenden Krankheiten wie Leukämie, Lymphom und mehreren anderen Erkrankungen verwechselt. Es ist wichtig, einen hohen Verdachtsindex für die Diagnose zu haben, da eine frühe Diagnose entscheidend ist, um die mit der Krankheit verbundene hohe Mortalität zu senken. Die endgültige Diagnose bleibt aufgrund der unterschiedlichen klinischen Erscheinungsformen, mit denen diese Krankheit auftreten kann, weiterhin eine Herausforderung. Dieser Artikel stellt zwei Fallgeschichten dar und gibt einen Überblick über die unterschiedlichen klinischen Erscheinungsbilder, die Pathophysiologie, die Prognose und die Behandlung der Erkrankung.