Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Hämophagozytische Lymphohistiozytose: Eine Übersicht

Sirisha Rani Siddaiahgari, Shirali Agarwal, Pallavi Madukuri und Latha Subramanyam Moodahadu

Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine Erkrankung, die durch eine Immundysregulation gekennzeichnet ist. Obwohl sie früher unterdiagnostiziert wurde, wird sie heute weltweit immer häufiger diagnostiziert, da Ärzte sich ihrer bewusst sind. „Hyperzytokinämie“, das Kennzeichen von HLH, kann bei verspäteter Diagnose zu Endorganschäden und in einigen Fällen sogar zum Tod führen. Die Erkrankung kann sich in vielen verschiedenen Formen äußern, äußert sich aber häufig in Fieber mit Organomegalie und Bizytopenie. Die überwiegende Mehrheit der Fälle wird durch sekundäre Ursachen verursacht, aber auch primäre HLH ist nicht selten und wird, wie neuere Studien nahelegen, auch durch eine Infektion ausgelöst. Laborparameter wie Ferritin, Triglyceride und Fibrinogen sowie Bizytopenie/Panzytopenie helfen bei der weiteren Bestätigung dieser Diagnose. Das Knochenmark kann Anzeichen von HLH aufweisen, muss es aber nicht. Daher sollte eine fehlende Beteiligung die Diagnose HLH nicht ausschließen. Neuere Methoden wie Durchflusszytometrie und genetische Analyse haben zu einer weitverbreiteten Anerkennung der Pathogenese und Ätiologie beigetragen. Wie bei vielen anderen Notfällen bleibt die rechtzeitige Diagnose einer der wichtigsten Pfeiler der Behandlung. Die Behandlung basiert bei sekundären Fällen weitgehend auf dem HLH-2004-Protokoll, und fast alle Fälle von primärem HLH erfordern nach der Erstbehandlung mit dem HLH-2004-Protokoll eine hämatopeitische Stammzelltransplantation. In jüngster Zeit wurden Fortschritte bei der Erforschung anderer Behandlungsmethoden wie immunmodulatorischer Wirkstoffe und monoklonaler Antikörper (ATG, Alemtuzumab, IFN-y) für resistente/refraktäre Fälle erzielt, um wünschenswerte Ergebnisse zu erzielen. Unser Artikel zielt darauf ab, die neuen Fortschritte bei der Diagnose und Behandlung von HLH zusammenzufassen und bietet außerdem einen umfassenden Überblick über die Pathophysiologie, klinische Beobachtungen und moderne Labormethoden zur HLH-Diagnose. Eine frühe und umgehende Erkennung bleibt der Goldstandard zur Senkung der mit dieser Erkrankung verbundenen Sterblichkeit