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Abstrakt
Gorlin-Goltz-Syndrom: Konservative Behandlung keratozystischer odontogener Tumoren, häufige Erstmanifestation im Kindesalter
Favia G, Tempesta A, Limongelli L, Loprieno S, Cazzolla AP, Lacaita M, Laforgia N, Maiorano E
Ziel: Das Gorlin-Goltz-Syndrom, auch bekannt als nävoides Basalzellkarzinom-Syndrom, ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch Mutationen des PTCH1-Gens (9q22.3) verursacht wird. Es betrifft mehrere Organe wie Haut, Skelett und Kiefer. Ziel dieser Studie war es, keratozystische odontogene Tumoren als häufige erste klinische Manifestation von NBCCS im Kindesalter und ihre konservative Behandlung zu beschreiben, die besonders bei jungen Patienten sehr wichtig ist.
Methoden: Wir berichten über 20 pädiatrische Patienten mit Gorlin-Goltz-Syndrom, die insgesamt 60 keratozystische odontogene Tumoren aufweisen. Die Patienten unterzogen sich einer konservativen Läsionsenukleation mit maximaler Erhaltung der bleibenden Zähne. Die Ostektomie und Osteoplastik wurden sowohl mit konventionellen rotierenden Instrumenten als auch mit piezoelektrischen Werkzeugen durchgeführt, um geschädigten Knochen, Epithelreste und Satellitenzysten zu entfernen und das Rezidivrisiko möglicherweise zu minimieren. Alle Operationsproben wurden histopathologisch untersucht und die Patienten mindestens 18 Monate lang nachbeobachtet.
Ergebnisse: Insgesamt wurden 60 keratozystische odontogene Tumoren entfernt (8 Patienten mit einer und die übrigen mit mehreren Zysten), und alle Operationswunden heilten ohne Komplikationen. Trotzdem kam es bei 3 Patienten zu einem Rezidiv von 5 Läsionen (8,3 %): alle hatten einen maximalen Durchmesser von > 5 cm und standen in Zusammenhang mit bleibenden Zähnen.
Schlussfolgerung: Keratozystische odontogene Tumoren bei pädiatrischen Patienten erfordern konservative Ansätze zum Erhalt bleibender Zähne. Während bei konventioneller Enukleation die Rezidivrate bis zu 60 % beträgt, reduzierte eine Hohlraumresektion mit piezoelektrischen Instrumenten das Rezidivrisiko erheblich und ermöglichte den Erhalt bleibender Zähne.