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Abstrakt
Tödliche verzögerte hämolytische Transfusionsreaktion und Hyperhämolyse ohne nachweisbare Alloantikörper oder Autoantikörper bei einem Patienten mit Sichelzellenanämie: Ein Fallbericht und Literaturübersicht
Basile Nsimba, Anoosha Habibi, France Pirenne, Pablo Bartolucci, Daniel Tonduangu, Christophe Duvoux, Nicolas De Prost, Maud Marcandetti, Armand Mekontso-Dessap, Frédéric Galactéros, Pascal Morel
Hintergrund: Sichelzellanämie (Sickle Cell Disease, SCD) ist eine der am häufigsten vererbten Krankheiten weltweit und eine der am häufigsten auftretenden genetischen Erkrankungen in Frankreich. Eine verzögerte hämolytische Transfusionsreaktion (DHTR) ist eine klassische Komplikation bei Patienten mit SCD, die Bluttransfusionen erhalten, und dieser Zustand kann zu einem Hyperhämolysesyndrom (HS) führen. DHTR wird als Transfusionskomplikation beschrieben und ist häufig mit anti-RBC-Antikörpern assoziiert.
Fallbericht: Wir berichten über den Tod eines 47-jährigen Mannes martinikanischer Herkunft mit Sichelzellanämie (SCD) und ohne Alloimmunisierung in der Vorgeschichte, der im Juli 2015 aufgrund einer vasookklusiven Krise (VOC) in das Sens Medical Center eingeliefert wurde. Es wurde ein Antikörper-Screeningtest auf Basis der Geltechnik durchgeführt und es wurden keine Anti-RBC-Antikörper nachgewiesen. Der Patient wurde zwei Tage nach seiner Entlassung mit einer VOC erneut eingeliefert und entwickelte anschließend nach Transfusionsepisoden DHTR/HS. Er erlag akuten Komplikationen, darunter schweres Multiorganversagen, nachdem er in das Henri-Mondor-Universitätskrankenhaus in Creteil verlegt worden war. Dieser Fallbericht wurde dank unseres Hämovigilanz-Netzwerks zur Verfügung gestellt.
Schlussfolgerung: Dieser Fall zeigt, wie wichtig die DHTR-Prävention ist, indem nationale Richtlinien zur sorgfältigen Beurteilung der Indikationen für RBC-Transfusionen bei Patienten mit SCD verwendet werden. Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, um diese lebensbedrohliche Komplikation zu verhindern. Besondere Aufmerksamkeit sollte weniger bekannten und weniger gut überwachten Patienten gewidmet werden, bei denen möglicherweise ein hohes DHTR-Risiko besteht. In jedem Fall stellt DHTR/HS ohne nachweisbare Anti-RBC-Antikörper eine klinische und biologische Herausforderung für unser Verständnis dieser Störung dar.