Elvira A. Allakhverdieva, Ryan A. Grant, Jennifer L. Quon, Adele S. Ricciardi und Michael L. Diluna
Hintergrund und Bedeutung: Die Chiari-I-Malformation (CIM) stellt eine Untergruppe neurologischer Erkrankungen dar, die durch eine Herniation der Kleinhirntonsillen unterhalb des Foramen magnum gekennzeichnet sind. Wichtig ist, dass sie mit verschiedenen motorischen und sensorischen Funktionsstörungen verbunden ist. Die extradurale Dekompression ist einer der vielversprechendsten chirurgischen Ansätze zur Behandlung von CIM. Im Vergleich zu invasiveren Techniken ermöglicht eine rein extradurale Dekompression eine zeitnahe Beseitigung klinischer Symptome und verringert das Risiko postoperativer Komplikationen.
Klinische Präsentation: Wir berichten über den Fall eines 8 Monate alten Patienten, der Nystagmus, Esotropie, Laryngomalazie und Schlafapnoe als Folge von CIM aufwies. Der Patient unterzog sich einer extraduralen Dekompression, bei der neben der äußeren Duralschicht auch der hintere Ring von C1 entfernt wurde. Die Symptome des Patienten besserten sich über einen Zeitraum von mehreren Monaten allmählich. Nach 4 Monaten waren die Esotropie und Laryngomalazie des Patienten verschwunden und auch sein motorischer Nystagmus und seine Schlafapnoe verbesserten sich deutlich. Seine verzögerte visuelle Reifung verbessert sich weiterhin.
Schlussfolgerung: Extradurale Dekompression kann als Erstlinienbehandlung bei symptomatischer CIM eingesetzt werden. Unser Fall zeigt beispielhaft, wie bei einem pädiatrischen Patienten die extradurale Dekompression zur erfolgreichen Behandlung visueller und oropharyngealer Defizite eingesetzt werden kann, die mit CIM in Zusammenhang stehen.