Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Durchflusszytometrische Analyse der Erythrozyten bei kongenitaler dyserythropoietischer Anämie Typ III - Bewertung von Eosin-5 Ì -Maleimid, CD55 und CD59

Maria Liljeholm, Elisabeth Gronlund, Irina Golovleva, Herbert Sandström und Anders Wahlin

Einleitung: Die Durchflusszytometrie mit Eosin-5'-Maleimid (EMA), Anti-CD55 und Anti-CD59 wird häufig bei der Untersuchung nicht-autoimmunhämolytischer Anämien eingesetzt. Eine reduzierte Fluoreszenz von EMA, die typischerweise bei hereditärer Sphärozytose festgestellt wird, findet sich auch bei kongenitaler dyserythropoietischer Anämie Typ II (CDA II). Eine Reduktion von CD55 und CD59 kennzeichnet paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH). Wir untersuchten das durchflusszytometrische Profil von EMA, CD55 und CD59 auf Erythrozyten bei kongenitaler dyserythropoietischer Anämie Typ III (CDA III). Methoden: Erythrozyten von 16 CDA III-positiven Personen, 14 CDA III-negativen Verwandten und drei normalen Kontrollpersonen pro Test wurden nach EMA-Färbung per Durchflusszytometrie untersucht. Die Durchflusszytometrie nach Anti-CD55 und Anti-CD59 wurde an Erythrozyten von 12 CDA III-positiven und 7 CDA III-negativen Verwandten mit einer normalen Kontrolle pro Test durchgeführt. Ergebnisse: CDA III-Erythrozyten zeigten nach EMA-Färbung eine geringfügig stärkere Fluoreszenz als normale Kontrollen. Die Korrelation zwischen EMA-Fluoreszenz und Erythrozytenvolumen wurde bestätigt. CDA III-Probanden unterschieden sich hinsichtlich CD55 und CD59 nicht von normalen Kontrollen. Schlussfolgerung: Die Ergebnisse der vorliegenden Studie weisen auf keine Anomalie der Erythrozytenmembran bei CDA III hin und zeigen, dass die Standard-Durchflusszytometrie nicht zur Unterscheidung zwischen CDA III und normalen Kontrollen verwendet werden kann.