Amani Abu-Shaheen
Die Sichelzellanämie (Sickle Cell Disease, SCD) ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch die Produktion von anormalem Hämoglobin S gekennzeichnet ist. Die Inzidenz von SCD auf der Arabischen Halbinsel liegt zwischen 1,2 und 2,6 %. In Saudi-Arabien ist die Prävalenz von SCD in verschiedenen Teilen des Landes sehr unterschiedlich, wobei die höchste Inzidenz in der Ostprovinz verzeichnet wird. Die mit SCD verbundenen Sterberaten variieren weltweit erheblich. Die Länder der Golfregion haben im Laufe der Jahre verschiedene Präventionsmaßnahmen ergriffen, wie etwa Neugeborenen-Screening-Programme, Ehevorbereitungs- und Beratungsprogramme. Verschiedene Faktoren haben dazu beigetragen, dass die Daten zum tatsächlichen Ausmaß der gesundheitlichen und wirtschaftlichen Belastung durch SCD in den Ländern des Golf-Kooperationsrates (GCC) unzureichend sind. Über die nationale Belastung durch SCD in Saudi-Arabien wird nur in fragmentarischen wissenschaftlichen Arbeiten berichtet. Darüber hinaus sind Screening-Tests in großen Krankenhäusern zwar verfügbar, genetische Beratungsdienste sind jedoch rar gesät, was zusammen mit der geringen genetischen Kompetenz der Bevölkerung zu einem Mangel an Bewusstsein für genetische Störungen und Möglichkeiten zu ihrer Prävention führt. Ziele: Unser Ziel war es, die veröffentlichten Studien systematisch zu überprüfen, um das epidemiologische Profil von SCD in den GCC-Ländern zu ermitteln. Methoden: Wir haben MEDLINE/PubMed, CINAHL und EMBASE systematisch durchsucht und relevante Studien ausgewählt, die die Epidemiologie von SCD in der GCC-Bevölkerung beschreiben. Daten zu Inzidenz, Prävalenz, Risikofaktoren, Sterblichkeitsrate und Komplikationen von SCD wurden extrahiert. Wir bewerteten die Qualität der abgerufenen Studien anhand der Newcastle–Ottawa Quality Assessment Scale, die für Kohortenstudien entwickelt wurde, und der modifizierten Version, die für Querschnittsstudien entwickelt wurde.