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Abstrakt

Ehlers-Danlos-Syndrom, Propriozeption und Schmerz: Die Auswirkungen propriozeptiver Beeinträchtigung auf die schmerzbezogene Kommunikation bei pädiatrischen Patienten mit Gelenkhypermobilitätssyndrom/Ehlers-Danlos-Syndrom

Randall Burks

Propriozeption wird oft als „sechster Sinn“ bezeichnet. Es handelt sich um unsere bewusste und unbewusste Fähigkeit, die genaue Position und Geschwindigkeit unseres Körpers im Raum zu kennen, selbst wenn wir uns in völliger Dunkelheit befinden. Propriozeption ist zwar für die motorische Kontrolle notwendig, ihre Funktion ist jedoch einzigartig introspektiv, da motorische und sensorische Systeme zusammenarbeiten müssen, um physikalische Eigenschaften im Körper wie Muskellänge und -spannung, Tiefendruck und Gliedmaßengeschwindigkeit kontinuierlich und genau zu messen. Propriozeption entsteht aus einem komplexen  System von Mechanorezeptoren, faserigem kollagenem Bindegewebe, neuronaler Koordination und dem hochspezialisierten Vestibularsystem. Die Propriozeption kann aus verschiedenen Gründen beeinträchtigt werden, darunter bestimmte Erkrankungen (z. B. Parkinson-Krankheit, chronische und wiederkehrende Schmerzen im unteren Rückenbereich) und Jugendliche mit schnellem Wachstum oder gutartiger Gelenkhypermobilität. Das Ehlers-Danlos-Syndrom, eine Bindegewebserkrankung, die zu Gewebebrüchigkeit und Gelenkinstabilität führt, weist jedoch  bei Patienten eine weit verbreitete Beeinträchtigung der Propriozeption auf. Der Schweregrad der Hypermobilität korreliert positiv mit einer beeinträchtigten Propriozeption, obwohl der zugrundeliegende Mechanismus noch nicht gut verstanden ist.

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Sammlung vererbbarer Bindegewebserkrankungen, die aus dreizehn Subtypen bestehen und durch verschiedene Mutationen verursacht werden, die das weit verbreitete Kollagenprotein oder ein Kollagen-beeinflussendes Enzym betreffen. Jeder Subtyp weist unterschiedliche pathologische Variationen sowie ein breites Spektrum an Schweregrad und Behinderung auf, obwohl eine aktuelle Kohortenstudie mit EDS-Patienten verschiedener Subtypen Schmerzen als gemeinsames Erlebnis ergab, wobei 90 % der Patienten Schmerzen meldeten. Eine beeinträchtigte Propriozeption ist eine Dimension des erhöhten Verletzungsrisikos bei EDS-Patienten; die Laxheit der Gewebe kann dazu führen, dass Propriozeptoren falsche sensorische Eingaben an afferente Nerven senden, die die somatosensorischen Karten, die vom somatosensorischen, motorischen und parietalen Kortex des Gehirns erstellt werden, kontinuierlich informieren und aktualisieren.

Eine Studie aus dem Jahr 2015 ergab, dass EDS-Patienten die genaue Position ihrer Hände im Verhältnis zu sichtbaren peripheren Referenzpositionen weniger genau einschätzen konnten und dass dieses Defizit der Propriozeption positiv mit dem Schweregrad der Hypermobilität des Patienten korrelierte. Die Beziehung zwischen propriozeptiver Sensibilität und chronischen Schmerzen bei EDS-Patienten wurde ebenfalls untersucht. Die Studie ergab, dass EDS-Patienten das Ausmaß des Schmerzes genauso genau wie die Kontrollgruppe erkennen konnten, jedoch durchweg nicht in der Lage waren, die genaue Position nozizeptiver (Schmerz-)Signale genau zu identifizieren.

Die schmerzbezogene Kommunikation ist bei Kindern mit vielen Barrieren konfrontiert, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen mit Hypermobilität und Beeinträchtigung der Propriozeption. Eine Kommunikation mit pädiatrischen Patienten auf eine Weise, die der Entwicklung angemessen ist und kognitive und physiologische Kommunikationsbarrieren berücksichtigt, kann das Risiko von Stress und medizinischen Traumata verringern. Das Erkennen und Kommunizieren des eigenen inneren Zustands erfordert die Integration von sensorischen Informationen, repräsentativem Denken und Sprache, und dieser komplexe Prozess ist in den Entwicklungsphasen der Kindheit noch nicht verfeinert. Jugendliche haben möglicherweise Schwierigkeiten,  den Ort, die Art und die Intensität des Schmerzes zu erkennen, und das Vorhandensein von Hypermobilität und beeinträchtigter Propriozeption stellt eine zusätzliche Barriere für die schmerzbezogene Kommunikation bei Kindern dar.