Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Effizienz einer intensivierten Immunsuppressionsbehandlung mit Rituximab bei erworbener thrombotischer thrombozytopenischer Purpura: Eine chinesische Fallstudie

Fang Hu, Ziqiang Yu, Jian Su, Ling Sun, Tianqin Wu, Zhaoyue Wang, Xia Bai und Changgeng Ruan

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die durch Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) und Organversagen aufgrund eines ADAMTS13-Mangels gekennzeichnet ist. ADAMTS13-Hemmer sind der Hauptverursacher der Pathogenese der erworbenen TTP. Mithilfe einer retrospektiven Analyse versuchten die Forscher, die Effektivität von Rituximab bei der Vorbeugung der erworbenen TTP in China zu beurteilen. Von 27 Patienten mit erworbener TTP, die zwischen 2006 und 2015 registriert wurden, wurde in elf Fällen vor der Remission eine Rituximab-Infusion begonnen, in 16 anderen Fällen nach der Remission. 23 Fälle erhielten Rituximab in Standarddosen (375 mg/m², wöchentlich über 4 Wochen) und vier Patienten erhielten nach der Remission reduzierte Dosen (100 mg, wöchentlich über 4 Wochen). Bis heute wurde bei den Nachuntersuchungen kein Patient mit erworbener TTP-Rückfall gemeldet, egal wann die Rituximab-Behandlung begonnen wurde (vor oder nach der Remission) oder welche Rituximab-Dosis verabreicht wurde (Standarddosis oder reduzierte Dosis). Bei vier Patienten wurden leichte, beherrschbare Nebenwirkungen gemeldet. Die Studie kommt zu dem Schluss, dass Rituximab bei der Linderung erworbener TTP bemerkenswert wirksam sein kann und gleichzeitig den Rückfall verhindert.