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Abstrakt
Kutane Vaskulitis im Zusammenhang mit Mukoviszidose
Ruiz Beguerie J und Fernandez J
Kutane Vaskulitis ist eine seltene Komplikation der Mukoviszidose. Die genaue Häufigkeit ist unbekannt, da nur Einzelfälle gemeldet wurden. Sie betrifft in der Regel Patienten mit schwerer Lungenerkrankung und geht vermutlich mit einer schlechteren Prognose einher. Obwohl die Haut am häufigsten betroffen ist, kann die Vaskulitis auch andere Organe befallen. Wir stellen einen Patienten vor, bei dem seit seiner Kindheit Mukoviszidose diagnostiziert wurde und der eine Lebertransplantation und eine kontrollierte Lungenerkrankung hatte. Im Alter von 18 Jahren kam der Patient wegen wiederkehrender Episoden kutaner Vaskulitis zu uns. Drei Jahre später entwickelte er, verbunden mit einer Zunahme des Hautausschlags, eine schwere Ateminsuffizienz und benötigte eine Herz-Lungen-Transplantation.