Journal of Thrombosis and Circulation: Open Access

Abstrakt

Beteiligung der Koronararterien beim Churg-Strauss-Syndrom, das ein akutes Koronarsyndrom simuliert: Ein typischer Fall und Literaturübersicht

Buccheri D, Chirco PR, Piraino D, Carella M, Franca EL, Cortese B und Andolina G

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße, die vor kurzem in Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis umbenannt wurde. Das American College of Rheumatology hat die folgenden Diagnosekriterien vorgeschlagen: Asthma, Eosinophile in der Leukozytenzahl über 10 %, Mononeuropathie oder Polyneuropathie, wandernde oder vorübergehende Lungentrübungen im Röntgenbild, Anomalie der Nasennebenhöhlen und Anzeichen einer eosinophilen Infiltration in extravaskulären Geweben. Für die Diagnose werden mindestens vier der sechs oben genannten Kriterien benötigt. Eine Herzbeteiligung wurde in 16-50 % der Fälle dokumentiert und nimmt oft die Form eines akuten Koronarsyndroms an oder ahmt dieses nach. Außerdem kann sie etwa die Hälfte aller Todesfälle verursachen. Die durch Eosinophile vermittelte Herzschädigung kann sich in drei Stadien entwickeln: dem akuten nekrotischen, dem intermediären thrombotischen und schließlich dem fibrotischen. Es ist bekannt, dass infiltrierende Eosinophile das Endokard und das Gefäßendothel schädigen können. Seltener, aber ebenso wichtig sind die Vaskulitis, die kleine Myokardgefäße und Koronararterien befällt und aufgrund der Eosinophilinfiltration und einer direkten zytotoxischen Schädigung durch eosinophile Proteine ​​zu Myokardischämie, Ektasie und Aneurysmen der Koronararterien führen kann. Darüber hinaus ist eine seltene Manifestation des Churg-Strauss-Syndroms ein Vasospasmus der Koronararterien, der zu Angina Pectoris, akuten Koronarsyndromen oder sogar zu einem kardiogenen Schock führen kann. Kortikosteroide (Prednison oder Äquivalente) bleiben der Eckpfeiler der Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms, und die zusätzliche Gabe von Azathioprin oder Cyclophosphamid ist zur Behandlung von Patienten mit ungünstigen Prognosefaktoren oder anderen Rückfallrisiken angezeigt. Die Prognose des Churg-Strauss-Syndroms ist gut, die 10-Jahres-Gesamtüberlebensrate liegt bei 81-92 % der Patienten. Die Koronarbeteiligung bei dieser Krankheit kann jedoch diffus und lebensbedrohlich sein. Vor diesem Hintergrund können Thrombozytenaggregationshemmer (zunächst Aspirin) im Bereich der primären Koronarprävention evaluiert werden. Hier beschreiben wir einen Fallbericht und eine Literaturübersicht aus kardiologischer Sicht, wobei die Koronarbeteiligung hervorgehoben wird.