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Abstrakt
Klinische und therapeutische Studien zur erworbenen thrombotischen thrombozytopenischen Purpura in China
Zhaoyue Wang, Ling Sun, Ziqiang Yu, Jian Su, Jing Wang, Haifei Chen und Changgeng Ruan
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene und schwere Erkrankung, die durch Autoantikörper gegen ADAMTS13 verursacht wird. In diesem Bericht untersuchen wir die klinischen Merkmale, Laborabweichungen und Behandlungseffekte bei 55 Patienten mit erworbener TTP in China. Die klassische Pentade trat nur bei 33 % der TTP-Patienten auf. Ein schwerer ADAMTS13-Mangel wurde bei 85 % der Patienten festgestellt. Höheres Alter und Hyperbilirubinämie können Risikofaktoren für eine schlechte Prognose sein. Ein früher und ausreichender Plasmaaustausch ist der wichtigste Ansatz. Die Ergänzung von Plasmaaustausch und Kortikosteroiden durch Rituximab scheint wirksam zu sein, um eine langfristige Remission bei TTP herbeizuführen und aufrechtzuerhalten, und kann während der ersten Episode verabreicht werden. Ein optimaleres Therapieschema bedarf jedoch weiterer Untersuchungen, um refraktäre Fälle zu behandeln und die Rückfallrate zu senken.