Kliniken für Mutter-Kind-Gesundheit

Abstrakt

Caroli-Syndrom im Zusammenhang mit polyzystischen Nieren und angeborenen Herzfehlern bei Kindern in Afrika

Sow A, Boiro D, Gueye M, Ndongo AA, Sow PS, Dieye S, et al.

Das Caroli-Syndrom (CS) ist definiert als die Verbindung der Caroli-Krankheit mit einer angeborenen Leberfibrose. Es handelt sich um eine seltene angeborene Pathologie mit einer weltweiten Prävalenz von weniger als 1/1.000.000 Einwohnern. Wir berichten über einen Fall von CS in Verbindung mit einer polyzystischen Nierenerkrankung (PKD). Es handelt sich um einen 7-jährigen Jungen, der ab dem Alter von 2 Jahren wegen Oberbauchschmerzen beobachtet wurde. Im Alter von 2, 4 und 6 Jahren wurden Ultraschalluntersuchungen des Abdomens durchgeführt. Diese zeigten eine Hepatomegalie in Verbindung mit einer Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge, Leberfibrose sowie beidseitige Nierenzysten und Mikrosteine. Das Kind wurde mehrmals ins Krankenhaus eingeliefert, zuletzt im Alter von 6 Jahren wegen Bauchschmerzen, Aszites, Verdauungsblutungen infolge von portaler Hypertonie und Hämaturie. Bei der Aufnahme betrug das Gewicht 19 kg (-2 DS), die Größe 119 cm (-1 DS) und der BMI 13,41 (-3DS). Das Kind hatte keinen Ikterus. Der Bauch war angeschwollen und eine schmerzlose Hepatomegalie wurde mit einem Leberpfeil bei 12,5 cm und einer Splenomegalie im Stadium II ertastet. Der Urintest zeigte Hämaturie. Der Lebertest zeigte eine isolierte Erhöhung der alkalischen Phosphatase. Die Computertomographie des Bauches zeigte eine Hepatomegalie, eine Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge und das Vorhandensein bilateraler renaler hypodenser zystischer Läsionen. Der Patient erhielt zur Behandlung Aldactone, Propanolol, Captopril, eine Bluttransfusion und Ursodesoxycholsäure. Die Entwicklung ist stationär und wartet auf eine chirurgische Behandlung.