Biologie und Medizin

Abstrakt

C3-Glomerulonephritis und Plasmazelldyskrasie: Erweiterung des ätiologischen Spektrums

Dennis L. Cooper, William R. Munday und Gilbert W. Moeckel

Hintergrund: C3-Glomerulopathie (C3GP), einschließlich der dichten Ablagerungskrankheit (DDD), wird durch eine abnorme Aktivierung des alternativen Komplementsystems (ACP) verursacht. Bei Kindern und jungen Erwachsenen sind Mutationen des Komplementsystems oder von Komplementregulatorischen Proteinen die Hauptursache, aber bei Erwachsenen scheint eine erhöhte Inzidenz von monoklonaler Gammopathie vorzuliegen, und es wurde vorgeschlagen, dass das Paraprotein als C3-Nephritischer Faktor oder durch andere unbekannte Mechanismen fungiert, die zu einer abnormen ACP-Aktivität führen. Wir beschreiben fünf Patienten mit C3GP und Plasmazelldyskrasien, darunter zwei Patienten mit symptomatischem multiplem Myelom und drei Patienten mit monoklonaler Gammopathie mit renaler Bedeutung, von denen einer ein symptomatisches Myelom entwickelte. Ein Patient mit DDD und erhöhtem C3-Nephritischen Faktor reagierte auf eine Myelomtherapie mit Cyclophosphamid plus Bortezomib und Dexamethason, während sich der Zustand eines anderen Patienten nach der Verabreichung von Lenalidomid, einem Medikament mit starker immunmodulatorischer Wirkung, beide Male schnell zu verschlechtern schien. Bei zwei Patienten war die Wirkung der Myelomtherapie aufgrund der fortgeschrittenen Erkrankung unbestimmt. Bei zwei Patienten mit Nierentransplantation trat nach 2 Monaten bzw. 4 Jahren ein C3GP-Rezidiv in der transplantierten Niere auf. Schlussfolgerung: Erwachsene Patienten mit C3GP sollten auf Plasmazelldyskrasien untersucht werden. Weitere Studien sind erforderlich, um den Wert einer Myelombehandlung und/oder ACP-Hemmung zu beurteilen.