Zeitschrift für Leber

Abstrakt

Budd-Chiari-Syndrom als Manifestation des Antiphospholipid-Antikörper-Syndroms während der oralen Kontrazeptivatherapie: Weitere Überlegungen

Iadevaia M, Del Prete A, Cotticelli G, De Sio I, Niglio A und Loguercio C

Der Zusammenhang zwischen dem Budd-Chiari-Syndrom (BCS) und dem Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS) wurde bereits in der Literatur beschrieben. Wir berichten über den Fall einer 46-jährigen Frau, die wegen Schmerzen im Oberbauch, Asthenie und Ödemen im linken Oberarm in unsere hepatologische Abteilung eingeliefert wurde. Ihre Krankengeschichte berichtete von einer Veranlagung zu systemischem Lupus erythematodes (SLE), während ihre persönliche Krankengeschichte eine kontinuierliche Einnahme oraler Verhütungsmittel in den sechs Jahren vor der Diagnose und das Fehlen von Geburtskomplikationen zeigte. Bei der Aufnahme zeigte eine Doppler-Ultraschalluntersuchung eine vollständige Thrombose der Venenachse des linken Oberarms und eine Thrombose der Arteria subclavia (mit dem Aspekt des „Subclavian-Steal-Syndroms“). Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens ergab Leberläsionen (die in einer CT des Abdomens als ischämische Verletzungen gekennzeichnet wurden) im siebten und achten Segment sowie das Vorhandensein einer erheblichen Aszites. Eine Computertomographie des Abdomens und des Thorax bestätigte einen Pleuraerguss und wies auf ein radiologisches Muster des Budd-Chiari-Syndroms hin. Um das Vorhandensein eines gleichzeitigen Perikardergusses zu bestätigen, wurde ein Echokardiogramm durchgeführt. Dadurch konnte die Diagnose einer Polyserositis gestellt werden. Um alle möglichen Ursachen einer thrombotischen Diathese zu ermitteln, wurden spezielle Labortests durchgeführt. Es wurden normale Werte von Protein C, S und Antithrombin II, das Fehlen einer JAK-2-Mutation und ein negativer Ham-Test festgestellt. Positiv waren Anti-SSA (60 kDa) und Antikörper, die routinemäßig auf das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS) getestet werden, d. h. Lupus-Antikoagulans, Anticardiolipin und Beta2-Glykoprotein I. Nach der Einführung oraler Antikoagulanzien und Diuretika wurde eine deutliche Verbesserung des klinischen Zustands des Patienten erreicht. Abschließend muss die genaue Rolle oraler Kontrazeptiva als auslösender Faktor eines unentdeckten APS hervorgehoben werden, ebenso wie die Möglichkeit, dass sich diese Krankheit bei Patienten mit einer positiven Veranlagung zu Autoimmunerkrankungen zu einem „passiven“ SLE entwickelt.