Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Autoimmunstörung bei einem Patienten mit gleichzeitigen Diagnosen von primärem Antiphospholipid-Syndrom, thrombotischer thrombozytopenischer Purpura und heparininduzierter Thrombozytopenie

Komal Khiani, Yair Keilson, Philip Rubin, William Solomon, Yevgenia Margulis, Yiwu Huang und Yiqing Xu

Das primäre Antiphospholipidsyndrom (APS), die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und die durch Heparin induzierte Thrombozytopenie (HIT) sind allesamt hyperkoagulierbare Erkrankungen, die durch Thrombozytopenie und ein hohes Thromboserisiko gekennzeichnet sind. Eine schwere Form des APS, das katastrophale Antiphospholipidsyndrom (CAPS), weist weitere Gemeinsamkeiten mit TTP auf, nämlich das Vorhandensein einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie, die durch Schistozyten im Blutausstrich gekennzeichnet ist. CAPS und TTP können koexistieren, und es wurde eine zugrunde liegende Autoimmunassoziation postuliert. Hier berichten wir über einen Patienten, der anfängliche Symptome eines APS aufwies und dann gleichzeitig TTP und HIT entwickelte, nachdem er Clopidogrel und Heparin ausgesetzt war. Unser Fall legt nahe, dass die Autoimmunderegulierung bei APS den Patienten für andere immunbedingte Erkrankungen prädisponiert.