Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Zusammenhang zwischen aktivierten zirkulierenden Endothelzellen und vaskulären Komplikationen bei ägyptischen Patienten mit Beta-Thalassämie

Afaf Abd Elaziz Abd Elghaffar, Soha Raouf Youssef, Deena Mohamed Mohamed Habashy, Mona Ali Mohamed Hassan, Nevine Nabil Mostafa, Gihan Mohamed Kamal und Amira Nashaat Abd El-Gawad

Hintergrund: Es gibt Hinweise auf einen Zusammenhang zwischen zirkulierenden Endothelzellen (CECs) und vaskulären Komplikationen bei Thalassämie-Patienten.

Ziele: Quantifizierung von CECs und ihrer aktivierten Fraktion (AECs) bei ägyptischen Patienten mit Beta-Thalassämie und Untersuchung ihres Zusammenhangs mit der Häufigkeit vaskulärer Komplikationen.

Probanden und Methoden: Bei 80 pädiatrischen Patienten und 30 gesunden pädiatrischen Freiwilligen wurde der Anteil an CECs und AECs anhand der zellulären Expression der endothelialen Adhäsionsrezeptoren CD146 und CD106 mittels Durchflusszytometrie untersucht.

Ergebnisse: CECs und AECs waren in der Patientengruppe höher als in der Kontrollgruppe (p=0,001). AECs, Serumferritin, Gesamtleukozytenzahl (TLC) und Thrombozytenzahl (PLT) waren bei Patienten mit vaskulären Komplikationen und splenektomierten Patienten höher (p=0,001 für alle). Der Prozentsatz der AECs korrelierte positiv mit Serumeisen (p=0,001) und Serumferritin (p=0,001). Weder in der Gruppe mit vaskulären Komplikationen noch in der splenektomierten Gruppe wurde eine Korrelation zwischen AECs (Prozent/absolute Zahl) oder MFI von CD106 und Serumferritin festgestellt (p>0,05). Außerdem wurde keine Korrelation zwischen den Erythrozyten- (RBC) und PLT-Zahlen festgestellt, weder in der Gruppe mit vaskulären Komplikationen und Splenektomie noch bei denen ohne vaskuläre Komplikationen und ohne Splenektomie oder bei denen, die Splenektomie hatten, aber keine vaskulären Komplikationen (p=0,05). Größe des AEC-Kompartiments und Intensität des CD106-Ausdrucks korrelierten jeweils positiv mit TLC und PLT-Zahl (p=0,001 für alle). Ein Risiko für vaskuläre Komplikationen wurde festgestellt, wenn der Prozentsatz der ACEs ≥58,3 % der CECs, die absolute Zahl der AECs ≥0,059 x 10 ³ /µl und der MFI von CD106 ≥7,9 betrugen, mit einer Effektivität von 95 %, 91,3 % bzw. 95 %.

Schlussfolgerung: Die Messung von AECs stellt eine wirksame quantitative Methode zur Beurteilung des Risikos vaskulärer Komplikationen bei Thalassämie dar.