Zeitschrift für Neonatalbiologie

Abstrakt

Ein ungewöhnlicher Fall angeborener Syngnathie

M Shukri Raban, Seth J Muller und Michael C Harrison

Angeborene Syngnathie ist eine seltene Anomalie, die durch das Vorhandensein von Weichgewebe (Synechie) oder Knochenverwachsungen (Synostose) zwischen Ober- und Unterkiefer gekennzeichnet ist. In Fallberichten wurde ein breites Spektrum und Schweregrade dokumentiert. In erster Linie äußert sie sich in der Unfähigkeit, den Mund zu öffnen, was sich auf das Wachstum des Unterkiefers, die Ernährung, die Sprache und die Kontrolle der Atemwege auswirkt. Die Knochenverwachsungen können als teilweise oder vollständig sowie als syndromisch und nicht-syndromisch klassifiziert werden. Die Ätiologie der angeborenen Syngnathie ist unbekannt. Wir beschreiben ein wachstumsgestörtes Frühgeborenes, bei dem postnatal mehrere angeborene Anomalien diagnostiziert wurden, darunter Syngnathie, Kraniosynostose, Ventrikulomegalie, Mikrozephalie, beidseitiger grauer Star, Gesichtsdysmorphie, kleine Nieren, hypoplastische Genitalvorhaut und beidseitige Syndaktylie der Zehen 2, 3 und 4. Der seltene Befund der Syngnathie mit den damit verbundenen Befunden bei einem männlichen Frühgeborenen mit einem Gewicht von 1065 g in der 31. Woche des korrigierten Gestationsalters ist der erste, über den berichtet wurde.