Zeitschrift für Bluterkrankungen und Transfusionen

Abstrakt

Ein Fall von anaplastischem großzelligem Lymphom in der leukämischen Phase

Rahul Ravilla, Appalanaidu Sasapu, Jeanette M Ramos und Konstantinos Arnaoutakis

Anaplastische Lymphomkinase (ALK) mit positivem anaplastischen großzelligen Lymphom (ALCL) ist eine besondere Entität unter den peripheren T-Zell-Lymphomen. Mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 70 % hat es eine der besten Prognosen unter den peripheren T-Zell-Lymphomen. In seltenen Fällen tritt ALK-positives ALCL in der leukämischen Phase auf und hat eine sehr schlechte Prognose, wobei nur wenige Fälle eine Überlebensrate von über einem Jahr aufweisen. Mithilfe einer Fallstudie als Forschungsmethode versuchten die Forscher, einen Patienten mit ALK-positivem ALCL in der leukämischen Phase, verbunden mit t (2;5) (p23;q35), zu besprechen. Der Patient stellte sich in der Klinik mit einer dreiwöchigen Vorgeschichte von Atemnot, Fieber, Durchfall und axillärer Lymphadenopathie vor. Sein Zustand verschlechterte sich trotz raschem Beginn der Chemotherapie und er erlag der hohen Tumorlast. Die Studie kommt zu dem Schluss, dass eine frühzeitige Diagnose und Behandlung in dieser Hinsicht wichtig sind. Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, für die es kaum alternative Behandlungsmöglichkeiten gibt, unterstreicht die vorliegende Studie die Notwendigkeit weiterer Forschung auf diesem Gebiet und neuerer Therapien. Sie betont insbesondere die Notwendigkeit, den Zusammenhang zwischen EBV und ALCL zu untersuchen, insbesondere mit Bezug auf ALK-negatives ALCL.